台大醫院最新研究 發現肺纖維化關鍵

罹患特發性肺纖維化患者幾乎無藥可醫，國內患者約4、5千人。台大醫院研究團隊最新研究發現，位於體內的「內質網蛋白」，在肺臟纖維化過程中扮演關鍵角色。

肺癌是國人十大癌症之首，致病原因不明的「特發性肺纖維化」，則是最常見且最致命的間質性肺病，臨床上可治療的藥物並不多，治療效果也不明顯，存活率平均2到5年。台大醫院研究團隊最新研究發現，人體內的「內質網蛋白」與肺部纖維化有密切關連性，而這也是全球首度發現致病機轉。

台大醫院內科部醫師楊鎧鍵表示，「纖維母細胞當中，內質網蛋白TXNDC5，它會促進這個TGFbeta，這個分子它是促進整個纖維化造成整個變厲害很重要的分子。」

研究團隊表示，「內質網蛋白」是一種蛋白質雙硫異構酶，位於細胞的內質網，如果過度反應，就會造成肺臟纖維母細胞大量活化增生及包外基質堆積，引起肺臟纖維化。不過小鼠實驗發現，如果使用抑制藥物，或利用誘導型基因編輯，將關鍵基因敲除，就可有效減緩肺纖維化，並改善肺功能。